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Síndrome de West

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Síndrome de West
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Esta patología es una enfermedad peculiar, descrita por primera vez por West, en la que mencionó que nunca había visto una enfermedad en la que las convulsiones siguieran un patrón inusual y además la terapéutica era ineficaz ante ella, esto describe la convulsión de su propio hijo de 4 años de edad, un siglo después la investigación fue llevada a cabo por Vásquez y Turner, que se encargaron de la descripción de la tríada sintomática de esta enfermedad relacionándola con los resultados del electroencefalograma todo esto en 1951, por lo que en 1958 Sorel y Durancy descubrieron el tratamiento más adecuado para esta patología que es la hidrocortisona debido a los excelentes resultados en el momento de las crisis epilépticas.

También conocido como “espasmos infantiles”, el síndrome de West es una forma rara de epilepsia que generalmente comienza cuando el niño tiene alrededor de 5 meses de edad. La enfermedad se manifiesta por una serie de contracciones musculares involuntarias. Es un tipo de espasmo que suele aparecer en serie y puede repetirse varias veces al día.

Aunque estas contracciones musculares pueden desaparecer con el tratamiento, el síndrome de West puede causar secuelas intelectuales y psicomotoras. Entre episodios de epilepsia, incluso si el niño no muestra signos, el cerebro continúa funcionando de manera anormal. A largo plazo, el síndrome de West puede dañar el cerebro de un niño y causar retrasos en el desarrollo.

El síndrome de West es más común en los niños que en las niñas y su prevalencia suele ser de un caso por cada 22.000 ó 34.000 nacimientos.

Síndrome de West causas

Las causas de esta patología no son específicas, de hecho son muy variadas, por lo que se debe realizar una investigación exhaustiva para encontrar el origen, sin embargo la causa más común es una lesión cerebral, por lo tanto cualquier lesión al nivel encefálico puede causar esta patología, sin embargo hay otras patologías que pueden causar esta enfermedad, tales como trastornos metabólicos, isquemia fetal o en el momento del parto, y otras condiciones uterinas tales como toxoplasmosis y rubéola.

Aunque éstas son las más frecuentes, otras patologías como el herpes y la esclerosis tuberosa causadas por diversas nodulaciones encefálicas pueden desencadenar la patología.

Síndrome de West epidemiologia

Esta enfermedad aparece en el primer año de vida del recién nacido, y tiende a aparecer antes de los 7 meses de edad, tiene una frecuencia de 1 en cada 5000 nacidos vivos, y también tiene una frecuencia más alta en el género masculino, no existe una relación clara en el caso de predisposición genética dada por los padres, excepto por una esclerosis tuberosa, de lo contrario no hay una prevalencia clara, aunque de acuerdo a la investigación actual si se han investigado y persisten teorías en las que la genética se menciona como de origen probable pero no se corrobora nada.

Síndrome de West sintomas

Obviamente el síntoma más preocupante de esta patología es la epilepsia, aunque a menudo los padres la confunden con cólicos y no ayudan al médico a reportar este importante síntoma que puede detectar la enfermedad a tiempo, las contracciones epilépticas suelen ser de origen repentino, bilateral y también acompañado de pérdida de conciencia, el retraso psicomotor suele ser frecuente incluso antes de tener el primer caso de epilepsia, se manifiesta por hipotonía, hemiplejía o cuadriplejía o pérdida de seguimiento visual, los demás son signos y se evidencian en las diferentes pruebas complementarias.

El síndrome de West generalmente aparece durante el primer año de vida del niño y generalmente cuando éste tiene alrededor de 5 meses de edad. Sin embargo, los síntomas pueden aparecer desde el momento en que el niño nace hasta que cumple cinco años.

El diagnóstico del síndrome de West se confirma con un electroencefalograma, un examen que registra la actividad eléctrica del cerebro.

El síndrome de West se caracteriza por contracciones musculares del cuerpo, también llamadas espasmos, que ocurren con más frecuencia al despertar. Estos espasmos pueden serlo:

  • Espasmos en flexión: es la manifestación más común. El niño se contrae cruzando los brazos y las piernas.
  • Espasmos de extensión: esta manifestación es más rara y se caracteriza por el estiramiento de piernas, brazos y cuello.

Los espasmos ocurren en serie y generalmente no duran más de dos segundos. El niño puede tener ataques de espasmos que ocurren cada 30 segundos. Una convulsión puede durar varios minutos y puede repetirse varias veces al día. En algunos casos, se puede observar que el niño mueve los ojos en el momento de los espasmos, mientras que en otros, este movimiento de los ojos puede ser el único síntoma. Si, entre crisis y crisis, el niño no muestra síntomas particulares, después de estos episodios el niño tiende a llorar mucho.

Síndrome de West diagnostico

Esta enfermedad tiene ciertas dificultades para diagnosticarla, ya que los natales no pueden relacionar sus síntomas o sienten, nada específico, por lo que sólo puede basarse en la explicación dada por los padres, la cual es muy subjetiva por lo que no se puede verificar la veracidad de lo que se reporta, cuál sería el síntoma, esta causa que es un reto diagnóstico para el médico, es importante recolectar datos objetivos, es decir, los signos de una manera ordenada y realizar un examen físico completo para comprobar cada uno de los datos mencionados.

Una vez obtenidos cada uno de los signos, el médico ya tiene una cierta orientación diagnóstica, por lo que es el momento de comprobarla, primero haciendo un diagnóstico diferencial de esta forma, descartando enfermedades con diferentes signos y síntomas, luego la patología y luego el uso de pruebas complementarias, que en el caso concreto de esta enfermedad, son el electroencefalograma en el que se encontrará característicamente la arritmia de cadera, la tomografía en la que se evidenciará el desarrollo cerebral, la resonancia magnética en la que el cerebro podrá ser estructuralmente evidenciado en busca de cualquier anormalidad y en algunos casos también se podrá realizar una ecografía craneal en busca de hemorragias.

Sindrome de west tratamiento

El tratamiento del síndrome de West tiene como objetivo detener o reducir los espasmos y evaluar la actividad cerebral anormal. El tratamiento es diferente en cada caso y consiste en combinar diferentes fármacos antiepilépticos.

Sin duda, la vigabatrina es probablemente el medicamento más recetado para el tratamiento de la enfermedad. Mientras que en algunos casos la medicación es suficiente, en otros es necesario complementarla con corticosteroides para aumentar la eficacia del tratamiento.

También se pueden utilizar otros anticonvulsivos (antiepilépticos) como el felbamato, el valproato de sodio o la lamotrigina. Sin embargo, en algunos niños, estos medicamentos no logran detener los espasmos y, en casos excepcionales, se puede considerar la posibilidad de una cirugía cerebral.

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