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Síndrome de Stevens Johnson

Síndrome de Stevens Johnson
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El síndrome de Stevens Johnson es una reacción de hipersensibilidad en forma de eritema multiforme vesiculobuloso que afecta a la piel, las membranas mucosas y a veces los órganos internos. Se caracteriza por la aparición repentina de una lesión cutánea con vesículas centrales, en la piel y en las mucosas.
Cuando las lesiones cutáneas se vuelven necróticas, dolorosas, la epidermis se pierde y aparecen ampollas, puede evolucionar en necrólisis epidérmica tóxica, lo que complica la clínica hasta el punto de comprometer las funciones vitales y desencadenar la sepsis (inflamación generalizada de todo el cuerpo).

El síndrome de Steven Johnson es raro, pero tiene una alta mortalidad cuando se presenta como la etapa inicial de una reacción dérmica más severa como la necrólisis epidérmica tóxica. Puede ocurrir en todas las edades, sexos y razas, pero es más frecuente en niños y hombres jóvenes.

Sindrome de stevens johnson causas

La causa puede ser la hipersensibilidad a virus, hongos, bacterias, enfermedades del tejido conectivo y neoplasias, pero la causa principal está relacionada con el uso de ciertos medicamentos, de modo que hay una reacción inmunitaria severa a ellos. Hay una reacción citotóxica contra las células de la epidermis. También existe una predisposición genética a la hipersensibilidad.

Se han encontrado en diferentes razas marcadoras que indican la posibilidad de desarrollar este síndrome asociado con ciertos fármacos.

Existe evidencia de que los siguientes medicamentos han actuado como un factor de riesgo:

Alopurinol, carbamazepina, fenitoína, pantoprazol, tramadol, sertralina, minociclina, fenobarbital, neviparina, lamotrigina, AINEs, sulfonamidas, macrólidos, quinolonas, cefalosporinas y aminopenicilinas (amoxicilina, ampicilina).

Sindrome de stevens johnson sintomas

Primera fase

Comienza con fiebre, congestión de los ojos que pica, malestar al tragar y lesiones de la piel papular rosada en la cara, el tronco, las palmas de las manos y las plantas de los pies. Le siguen el eritema y la erosión de la mucosa bucal y genital, así como el edema en los párpados.

En algunos casos, pueden aparecer manifestaciones respiratorias y gastrointestinales.

Segunda fase

Gran extensión de lesiones con presencia de ampollas, zonas erosionadas y necrosis. Hay áreas largas de desprendimiento epidérmico.

Tercera fase

  • Hiper o hipopigmentación de la piel.
  • Ojos secos.
  • Atrofia de las uñas.
  • Disminución de la agudeza visual.
  • Inversión del párpado inferior hacia el ojo (entropión).
  • Conjuntivitis.
  • Lesiones en la mucosa bucal y esofágica.
  • Adhesión del párpado al globo ocular (simbléfaron).
  • Úlcera en la córnea del ojo.
  • Incapacidad para cerrar completamente los ojos (lagoftalmia).
  • Algunos pacientes adultos también han manifestado disfunción pancreática e insuficiencia exocrina pluriglandular.

Sindrome de stevens johnson diagnóstico

Por el momento no existen pruebas de laboratorio precisas para establecer el diagnóstico. Los parámetros hematológicos cambian con la evolución del síndrome.

Se recomiendan pruebas de electrolitos séricos, glucosa en sangre y hemocultivos, orina, secreción ocular y lesiones que lo requieran.

Existen patrones histológicos, por lo que es aconsejable realizar una biopsia de piel. Con esta prueba se pueden identificar:

  • Necrosis epidérmica y tisular.
  • Áreas de regeneración en la piel.
  • Papilomatosis de laringe: infección de garganta producida por un virus del papiloma humano.
  • Cantidad de linfocitos infiltrados (glóbulos blancos).
  • Acantosis (piel oscura, gruesa y aterciopelada en los pliegues).
  • Extravasación de eritrocitos.
  • Parquetarosis (engrosamiento en forma de placas epidérmicas por hiperqueratinización).
    Se analizan los cortes en la piel, incluyendo todas las capas y áreas necróticas.

El diagnóstico diferencial se realiza con otras enfermedades de la piel como: infección estreptocócica grave, enfermedad del suero, urticaria crónica, vasculitis necrosante, enfermedad de Kawasaki y principalmente síndrome estafilocócico de piel escaldada (que se presenta más en niños menores de 5 años y bebés).

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Retirada del agente causal

En caso de que el Síndrome de Stevens Johnson haya sido causado por la ingestión de cualquiera de las drogas antes mencionadas (puede haber más), retírelo inmediatamente. Si no se identifica el agente causal, pero el paciente está tomando otros medicamentos, también se retiran.

Tratamiento sintomático

El tratamiento de pacientes con lesiones muy extensas debe realizarse en unidades especializadas, como la unidad de quemados o en cuidados intensivos. Los principios de la terapéutica son similares a los de los pacientes con quemaduras. El transporte a estas unidades debe realizarse con las máximas precauciones para evitar daños en la piel afectada. No se debe usar vendaje adhesivo, ya que aumentaría el daño a la piel y el dolor al desprenderse.

  • Monitoreo: Los indicadores de la función respiratoria (frecuencia, gases en la sangre y radiografías del tórax) se deben revisar con frecuencia. Y hemodinámica (presión arterial, frecuencia cardíaca y diuresis). Además del estado de conciencia. Control diario de electrolitos en suero y orina, urea y creatinina, azúcar en sangre, glucosuria, fosforemia y hemograma. Además, se comprobará hasta qué punto la piel se ha despegado o se va a despegar (expresado en %) para estimar la cantidad de líquidos que necesita el paciente.
  • Reemplazo de líquidos: Se inicia por vía intravenosa, utilizando las vías periféricas de las zonas no afectadas.
  • Tratamiento antibiótico: La manipulación del paciente debe realizarse con técnicas de aislamiento profiláctico y se deben utilizar antisépticos como la clorhexidina. En caso de diagnóstico de sepsis generalizada, se administrará el antibiótico adecuado al tipo de infección bacteriana.
  • Nutrición: Dieta hipercalórica e hiperprotéica, administrada mediante una sonda de silicona directamente al estómago.
  • Control de temperatura ambiental: Debe mantenerse entre 30º y 32º para evitar que el paciente pierda calor a través de la piel. Para ello, deben utilizarse mantas térmicas o lámparas de infrarrojos.
  • Cuidado de la piel: No se deben usar vendas adhesivas. La piel necrótica debe ser removida y la gasa aplicada con vaselina o hidrogeles. Se realizarán injertos de piel.
  • Cuidado de los ojos y de las mucosas: Aplique una gota ocular antiséptica/antibiótica cada una o dos horas. Un oftalmólogo visitará al paciente todos los días, quien eliminará cualquier adherencia de los ojos. Además, la boca, la nariz y los genitales se limpiarán varias veces al día y se aplicará un spray antiséptico.
  • Más tratamientos: Administración de eparina para evitar el trombo. Uso de antiácidos para prevenir la hemorragia digestiva gástrica. Nebulizadores para facilitar la expectoración. El apoyo emocional es importante.

Tratamiento dirigido a frenar la evolución de la enfermedad

  • Corticosteroides: Para detener el proceso inmunológico que daña la piel.
  • Inmunosupresores: Ciclofosfamida por su actividad en linfocitos T citotóxicos.
  • Plasmaféresis: Consiste en separar las células de la sangre del plasma, para reemplazarlo con otro plasma sano.
  • Inmunoglobulinas: Podría bloquear la evolución del Síndrome de Stevens Johnson, la infusión intravenosa de inmunoglobulinas.

Tratamiento destinado a reparar la epidermis

Se ha probado con oxígeno hiperbárico en algunos pacientes, con resultados en dos semanas.

Cuidados después de la curación

Hay alteraciones en la pigmentación, por lo que se deben utilizar fotoprotectores.

Xerosis y xeroftalmia (piel y ojos secos), que requieren un tratamiento adecuado con cremas que contengan humectantes. Las complicaciones más graves pueden requerir cirugía.

Imagenes de sindrome de stevens johnson

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