Skip to content

Síndrome de Rapunzel

rapunzel
Síndrome de Rapunzel
5 (100%) 3 votes

El síndrome de Rapunzel da su nombre a una rara condición caracterizada por la presencia de un tricobezoar en el estómago.

Los bezoares son cuerpos extraños en el tracto gastrointestinal, que pueden aparecer por la ingestión de cuerpos extraños o sustancias orgánicas no digeribles (pelo, plástico, hilo, algodón,…), que no pasan a través del píloro (abertura en el estómago que lo conecta con el intestino delgado). Estas sustancias aumentan de tamaño con la adición de fibras y alimentos inabsorbibles.

La presencia de un trichobezoar en el estómago sugiere una ingestión voluntaria y compulsiva de pelos (tricofagia), debido a desequilibrios de personalidad.

Es obvio que el Síndrome de Rapunzel no tiene nada que ver con la esperanzada princesa de los Grimm, que usaba su cabello para ser rescatada por su príncipe, y no para comerlo.

Las víctimas de la tricofagia pueden ingerir el cabello que se arrancan ellas mismas (trichotillomanía), pero también pueden comer el cabello que obtienen de peines y cepillos o de otras personas.

Los tricobezoares se encuentran generalmente en el estómago, pero también en el duodeno, yeyuno, íleon o incluso en el colon, si son capaces de pasar a través del píloro.

Sindrome de rapunzel causas

Como ya hemos dicho, la causa de este síndrome es alojar en el estómago y/o intestino una maraña de pelos como consecuencia de la práctica de la tricoquagia, que a su vez es un reflejo de trastornos psicológicos.

El 90% de los casos son mujeres menores de 30 años con problemas psicológicos leves (depresión, ansiedad, etc.). Pero también puede ocurrir en hombres con desequilibrios psiquiátricos.

Algunos factores aumentan la incapacidad del estómago para propulsar y deshacerse del cabello ingerido:

  • Dismotilidad gástrica (alteración del movimiento del contenido del estómago).
  • Alteración de la mucosa y secreción ácida del estómago.
  • Contenido de grasa en la dieta.
  • Disminución del pH gástrico.
  • Ingestión de sustancias alcalinas.
  • Entre otros.

Sindrome de rapunzel sintomas

El tiempo entre el comienzo de la tricofagia y la manifestación de los síntomas es variable. Depende de la cantidad de pelo que se ingiere y de la asiduidad.

  • Pérdida de peso.
  • Síntomas de obstrucción parcial de la salida del estómago o del intestino.
  • Náuseas, vómitos y saciedad.
  • Hematemesis (vómito de sangre).
  • Diarrea.
  • Halitosis.
  • Anemia por deficiencia de hierro.
  • Sangre en las heces.
  • Alopecia areata (falta de pelo en áreas definidas).
  • Dolor abdominal
  • Pérdida de apetito
  • Tensión abdominal
  • Sangrado o perforación intestinal

Sindrome de rapunzel diagnostico

El diagnóstico sería inmediato si los pacientes no negaran la tricofagia, pero en la mayoría de los casos lo hacen. Se debe hacer una historia clínica entrevistando al paciente, detallando una historia de tricofagia, trichotillomanía o alopecia areata.

Realice un examen físico para revisar las heces, en caso de que haya vello.

Ultrasonido, radiología con bario o resonancia magnética, pero la gastroscopia es la mejor técnica para diagnosticar y clasificar los bezoares. Los trichobezoares son de color negro brillante.

Sindrome de rapunzel tratamiento

El tratamiento tricobezoar es quirúrgico, excepto los más pequeños. Se realiza una gastrotomía, que debe ser longitudinal al eje mayor del estómago, con la abertura necesaria para extraer el tricobezoar, y comprobando que no quedan pelos en la mucosa y pliegues del estómago, así como en el intestino o en la válvula ileocecal.

En algunos casos la extracción puede realizarse por endoscopia gástrica.

Además, los pacientes necesitarán una evaluación psiquiátrica y un tratamiento adecuado para evitar la tricofagia causada por esta situación.

El debate sobre el tratamiento de elección para estos pacientes está actualmente en marcha, pero no cabe duda de que se recomienda un seguimiento clínico y psiquiátrico adecuado para prevenir la recurrencia, que se produce en el 20 por ciento de los casos.

Para solucionar el problema, la paciente suele ser operada quirúrgicamente para extraer los tricobezoares, y mucho depende del tamaño, por lo que el cirujano realiza una laparoscopia, una endoscopia y, en los casos más graves, una cirugía abierta.

¿Cuantos son afectados por el sindrome de rapunzel?

Esta enfermedad sólo afecta a una pequeña parte de la población, en la que se estima que entre el 0,6 y el 1,6 por ciento de los habitantes del mundo padecen el síndrome.

Además, la tricofagia se relaciona con la tricotilomanía, que se relaciona con arrancar el cabello, ya que sólo un tercio de las personas que tienen el comportamiento compulsivo de arrancarse el cabello lo comen.

Consecuencias de padecer el sindrome

Resulta en la formación de un trichobezoar, que genera una bola de pelo que causa obstrucción en las paredes del intestino, ya que el pelo no puede ser digerido y por lo tanto se acumula junto con los restos de comida y fluidos corporales para formar una bola.

Imagenes de sindrome de rapunzel

rapunzel

rapunzel

Videos de sindrome de rapunzel