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Síndrome de Moebius

Síndrome de Moebius
Síndrome de Moebius
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El síndrome de Möbius o Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara. Dos importantes nervios craneales, el 6º y 7º, no están completamente desarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan el parpadeo y el movimiento lateral de los ojos, así como las múltiples expresiones faciales. Otros puntos del sistema nervioso también pueden verse afectados, incluyendo otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones.

Los efectos clínicos son múltiples, incluyendo dificultades iniciales para deglutir que pueden llevar a déficits en el desarrollo y problemas relacionados con la falta de sonrisa, babeo y defectos en el habla y la pronunciación. Las alteraciones observadas en los ojos consisten principalmente en estrabismo y limitación del movimiento; afortunadamente, la ulceración de la córnea y otras condiciones relacionadas con el mal funcionamiento de los párpados son raras. Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para tener una higiene bucal adecuada después de las comidas y la boca entreabierta.

Síndrome de Moebius sintomas

Los síntomas más notables ocurren en las expresiones y funciones faciales. En los recién nacidos, lo primero que ocurre es una incapacidad deteriorada para aspirar, y un babeo excesivo, ojos bizcos también puede estar presente. Además, puede haber deformidades de la lengua y la mandíbula, así como deformidades de algunos miembros del cuerpo, incluyendo pies deformados y/o dedos del pie pegados.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes que se producen en la vida del paciente con Síndrome de Moebius son:

  • Es difícil para el bebé obtener la cantidad necesaria de alimentos, además de toser, vomitar y ahogarse con frecuencia, lo que acaba produciendo miedo y rechazo a la comida tanto para la madre como para el niño. La persistencia de una manera suave y gentil es a menudo recompensada con el éxito. Sin embargo, a veces el niño tarda meses en obtener suficiente control y confianza para alimentarse agradablemente.3
  • Tan pronto como estos problemas han sido dominados, lo siguiente que se manifiesta es la expresión facial.
  • Debido a los problemas en los músculos de la expresión facial, que son estimulados por el nervio VII, la falta de expresión en la risa y el llanto, comienzan a ser muy notables. Esto, junto con los problemas de babeo y las dificultades del habla, tiene enormes repercusiones en el desarrollo psicosocial del niño.3
  • Ausencia de movimiento lateral de los ojos y parpadeo.
  • Deformidades y fallas en brazos y piernas.
  • Estrabismo (ojos cruzados).
  • Lengua pequeña y/o deformada, y con movimientos limitados.
  • Paladar hundido.
  • Babeo excesivo.
  • Cabeza hacia atrás al tragar.
  • Dificultades del habla (especialmente con los sonidos que involucran el uso de los labios y aquellos que necesitan cerrar la boca): B, M, P y F).
  • Retrasos en el motor debido a la holgura en la parte superior del cuerpo.
  • Problemas dentales.
  • Problemas de oído, como sensibilidad a ruidos fuertes.
  • Predisposición a infecciones de las vías respiratorias superiores.
  • Los problemas del habla a menudo responden a la terapia, pero pueden persistir debido al deterioro de la movilidad de la lengua y los labios. A medida que crece, la falta de expresión facial y la incapacidad para sonreír se convierten en los síntomas visibles dominantes. El síndrome de Moebius a veces se acompaña del síndrome de Pierre Robin y de la anomalía de Polonia.

Preocupaciones orales

  • Resonancia magnética que muestra un marcado subdesarrollo de la lengua
  • Neonatal
  • Dificultad para cerrar la boca o tragar.
  • La lengua puede ser fascicular (temblor) o hipotónica (tono muscular bajo).
  • La lengua puede ser más larga o más corta que el promedio.
  • Puede haber tono bajo de los músculos del paladar blando, la faringe y el sistema masticatorio.
  • El paladar puede ser excesivamente arqueado (paladar alto), porque la lengua no forma una succión que normalmente moldea el paladar hacia abajo.
  • El paladar puede tener un surco (esto puede deberse parcialmente a la intubación temprana y más si es por un período prolongado de tiempo) o puede ser hendido (completamente formado).
  • La abertura de la boca puede ser pequeña. Los problemas de alimentación pueden convertirse en un problema crítico desde el principio si la nutrición adecuada es difícil.

Dentición primaria

  • Los dientes primarios (dientes de leche) generalmente comienzan a alcanzar los 6 meses de edad y los 20 dientes han erupcionado completamente a los 2 años y medio de edad.
  • El momento de la erupción es muy variable.
  • Puede haber una formación incompleta en el esmalte de los dientes (hipoplasia del esmalte) que hace que los dientes sean más vulnerables a las caries (caries).
  • Puede haber dientes que nunca erupcionan.
  • Si el bebé muerde correctamente, los maxilares inferiores se vuelven más deficientes (micrognacia o retrognacia).
  • La saliva puede ser espesa o el bebé puede tener la boca seca.

Dentición mixta

  • Entre los 5 y 7 años de edad, la mayoría de los niños comienzan a perder sus dientes de leche. Ocasionalmente, algunos dientes de leche se caen lentamente, y el dentista puede querer extraer un diente primario antes para evitar problemas de ortodoncia. Del mismo modo, la pérdida prematura de los dientes primarios puede crear problemas de ortodoncia más adelante. Cuando un diente se pierde prematuramente, pueden ser necesarios espaciadores removibles o fijos para prevenir el desplazamiento de los dientes.
  • En el caso de un paciente con síndrome de Moebius, se puede iniciar un tratamiento de ortodoncia interceptiva en esta etapa de desarrollo para ayudar con la aglomeración o para ayudar a relacionar los maxilares superior e inferior. El paladar alto puede causar que los dientes frontales superiores se desalineen y se vuelvan más propensos a fracturas si son golpeados accidentalmente. La ortodoncia interceptiva juega un papel importante en esta situación. Los aparatos que ensanchan el arco superior tienden a volver a colocar los dientes delanteros en una posición más normal. Algunos aparatos pueden incluso ayudar a que los dientes delanteros se cierren normalmente al morder. La boca y los labios tienden a secarse en los pacientes de Möbius, en la mayoría de los casos debido a la falta de un sello bucal (labios juntos) que causa que las encías se sequen y pueden inflamarse e irritarse.

Dentición permanente

  • Después de la pérdida del último diente de leche, generalmente alrededor de los doce años de edad, se puede iniciar el tratamiento ortodóntico final. Un paciente que no ha podido cerrar o tragar bien probablemente tendrá una mordida abierta, un crecimiento deficiente de la mandíbula inferior y un arco estrecho con dientes apretados. En estos casos la cirugía ortognática puede ser indicada y debe ser completada en la mayoría de las situaciones antes de la cirugía sonrisa donde el músculo gracilis es injertado a la cara.

Síndrome de Moebius causas

Aunque parece ser genético, su causa precisa aún se desconoce, y la investigación médica presenta teorías contradictorias. Este síndrome afecta a niños y niñas por igual y, en algunos casos, parece haber un mayor riesgo de transmitir el trastorno de un padre afectado a su hijo. Aunque actualmente no existe una prueba prenatal para determinar el síndrome de Moebius, las personas pueden beneficiarse de la asesoría genética.

A nivel médico, el síndrome de Moebius se debe a que los pares craneales 6º (que controla el movimiento lateral del ojo) y 7º (que controla los músculos de la expresión facial, la lengua, las funciones salivales y el gusto, entre otras cosas) no se desarrollan completamente, lo que causa parálisis de la cara y del músculo ocular, ya que los movimientos de la cara, el fruncir el ceño, el parpadeo, los movimientos laterales del ojo y las expresiones faciales están controlados por estos nervios.

Muchos de los otros 12 nervios craneales pueden ser afectados, incluyendo el tercero (controla los músculos externos del globo ocular y las fibras sensoriales), quinto (controla los músculos masticadores), octavo (relacionado con la audición y el equilibrio), noveno (lleva la sensación y el sabor de la parte posterior de la lengua y la garganta y ayuda a controlar la deglución), undécimo (controla los músculos esternocleidomastoides y trapecios) y duodécimo (controla los músculos de la lengua y algunos músculos pequeños del cuello).

Sindrome de moebius diagnostico y tratamiento

Las características de esta enfermedad hacen que el diagnóstico clínico sea fácil de realizar al nacer. Normalmente la madre o el pediatra se dan cuenta de que la expresión del recién nacido no es normal. El niño llora, produce sonidos y lágrimas, con la ausencia de la imitación facial del llanto. Hay una alteración en la succión y por lo tanto el paciente debe recibir alimentación asistida. Durante el sueño hay un cierre palpebral incompleto, los ojos se mueven hacia arriba (fenómeno de Bell), sin desplazamiento lateral. Este último permite el diagnóstico diferencial con parálisis periférica del nervio facial. Posteriormente, se observan alteraciones en la articulación de los sonidos, desgarros constantes y sialorrea y alteraciones en la masticación. Además, el paciente no tiene visión lateral, debido al estrabismo convergente, que le obliga a mover constantemente la cabeza hacia los lados. Presenta epífora y queratoconjuntivitis crónica, debido al cierre palpebral incompleto. Puede haber pliegues epicánticos que le dan al paciente una apariencia mongoloide. Todo esto puede llevar en algunos casos a condicionar su manejo en los primeros años de vida, tratándolo como una persona con deficiencia mental y retrasando su escolarización normal.

No hay tratamiento curativo, pero el cuidado de estos niños requiere un equipo multidisciplinario que debe incluir especialistas en Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología, Traumatología/Ortopedia, Terapia del Habla, Dentista/Ortodoncia y Cirugía Maxilofacial, Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia y Psicología. También a medio y largo plazo, el trabajo de los educadores (escuela, deporte, ocio…) es muy importante para la integración social y el trabajo.

El tratamiento existente es fundamentalmente quirúrgico. Sin embargo, existen otras medidas necesarias en el momento del nacimiento para evitar complicaciones derivadas de estas alteraciones, como el uso de lágrimas artificiales, las instrucciones de alimentación, el sellado nocturno de los ojos, etc…

Los pacientes con el síndrome de Moebius a veces requieren biberones especiales o tubos de alimentación para mantener una nutrición mínima. El estrabismo suele corregirse mediante cirugía, al igual que las deformidades de las extremidades y la mandíbula, y la cirugía plástica puede ofrecer ventajas en ciertos casos individuales. En algunos pacientes, se realizan transferencias de nervios y músculos a las comisuras de la boca para proporcionar la capacidad de sonreír. Los niños con esta enfermedad también pueden recibir terapia del habla para mejorar sus habilidades de habla y alimentación y coordinación.

El tratamiento quirúrgico requiere el uso de múltiples recursos de Cirugía Reconstructiva, los cuales están orientados principalmente a los siguientes aspectos:

  • Manejo del pliegue epicántico (pliegue del párpado superior que cubre la esquina interna del ojo).
  • Corrección del cierre palpebral.
  • Corrección y alargamiento del labio superior.
  • Suspensión dinámica de la boca y corrección de la ptosis facial (“caída”).

La supervivencia de las personas con síndrome de Moebius suele ser buena porque, salvo en casos excepcionales, no se ven afectados ningún órgano vital. Sin embargo, algunas alteraciones funcionales y problemas de adaptación social pueden ocurrir en los afectados. Cabe mencionar que en México, desde hace cinco años, ya existe una clínica multidisciplinaria que atiende a pacientes con este síndrome. Este sitio está ubicado dentro del Hospital General Dr. Manuel Gea González, en la zona de hospitales de Tlalpan, en el Distrito Federal. El único especialista en el país es el Dr. Alexander Cárdenas Mejía.

Síndrome de Moebius efectos sociales y estilo de vida

El síndrome de Moebius no impide que las personas experimenten el éxito personal y profesional. Debido a la importancia de la expresión facial y la sonrisa en la interacción social, las personas con Möbius son percibidas como hostiles o indiferentes en conversaciones u otras interacciones sociales. Por otro lado, las personas que conocen a los pacientes de Möbius, como familiares o amigos, pueden reconocer otros signos de emoción, como el lenguaje corporal, hasta el punto de olvidar a veces que la persona tiene parálisis facial. Las personas con síndrome de Möbius pueden compensar la falta de expresión a través del lenguaje corporal, la postura o el tono de voz para transmitir sus emociones.

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