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Síndrome de Lennox-Gastaut

Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome de Lennox-Gastaut
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El síndrome de Lennox Gastaut es una enfermedad neurológica poco frecuente que se manifiesta durante la infancia o la niñez temprana, siendo más frecuente en los hombres.

Fue descrito por Lennox y Davis en 1950, siendo Gastaut en 1966, quien propuso llamarlo síndrome de Lennox y Niedermeyer quien le dio el nombre con el que es conocido hoy en día.

La enfermedad se caracteriza por frecuentes episodios de crisis (alteraciones incontroladas de la actividad eléctrica cerebral) y en muchos casos retraso psicomotor (retrasos en la adquisición de habilidades que requieren coordinación de la actividad mental y muscular). Los pacientes pueden experimentar varios tipos de crisis.

El síndrome de Lennox Gastaut puede estar asociado con diferentes enfermedades subyacentes: asfixia neonatal, encefalitis, meningitis, deshidratación, trauma cerebral, esclerosis tuberosa, displasia cortical, malformaciones cerebrales y errores innatos del metabolismo.

El síndrome de Lennox Gastaut ocurre en aproximadamente el 3% de los niños con epilepsia (una enfermedad nerviosa crónica caracterizada por la pérdida repentina del conocimiento, convulsiones y a veces coma) y la incidencia de epilepsia entre los familiares de estos pacientes varía entre el 2 y el 45%.

Se considera un síndrome epiléptico caracterizado por la presencia de diferentes tipos de ataques generalizados, que aparecen entre el año y los 8 años de edad. Desde el punto de vista etiológico (estudio de las causas de las enfermedades), los pacientes con síndrome de Lennox Gastaut se clasifican como:

  • Forma criptogénica: se sospecha pero no se encuentra una enfermedad básica. Aparece a cualquier edad, aunque es más frecuente en niños mayores de 3 años, sin antecedentes de crisis previas, con desarrollo psicomotor normal y exploración neurológica. Las crisis más frecuentes son: las ausencias atípicas y las crisis atónicas, que en los niños menores de 3 años afectan a los músculos del cuello, provocando caídas frecuentes de la cabeza; en los niños mayores, se ven afectados los músculos del tronco y las extremidades, lo que provoca caídas.
  • Forma sintomática: es la forma más común de presentación, aparece sin antecedentes de ataques epilépticos, pero con alteraciones en el desarrollo psicomotor y la exploración neurológica. El retraso mental ocurre en el 20 al 60% de los niños antes del inicio de las convulsiones y aumenta con la edad del niño. Cinco años después del inicio de las convulsiones, ocurre en el 75 al 93% de los pacientes; aunque se desconoce su causa, se cree que el retraso mental podría deberse a la actividad epiléptica.

En ambas formas clínicas, aparecen signos de deterioro mental con características típicas del electroencefalograma.

El diagnóstico del síndrome de Lennox Gastaut se basa en los siguientes criterios:

  • Edad de aparición entre 1 y 8 años.
  • Presencia de al menos dos o más de los siguientes tipos de crisis generalizadas: ausencias tónicas, atípicas o crisis atónicas.
  • Deterioro mental progresivo.
  • Criterios electroencefalográficos:
  • Ralentización anormal del ritmo base interrumpida por complejos lentos de ondas puntuales durante la vigilia.
  • Ráfagas de descargas paroxísticas rápidas durante el sueño.
  • El pronóstico es desfavorable, ya que este síndrome es una de las formas más graves de epilepsia en los niños porque las crisis son refractarias al tratamiento con antiepilépticos y el deterioro mental es progresivo.

El objetivo del tratamiento es reducir las convulsiones al 50% y se realiza preferiblemente con ácido valproico antiepiléptico o valproato sódico en monoterapia, y se puede agregar clonacepam o clobazam. En casos refractarios o si el deterioro mental es rápidamente progresivo, el topiramato suele asociarse durante un período no inferior a tres meses. Otras opciones terapéuticas podrían ser: vigabatrina durante un mínimo de 3 meses o dieta cetogénica durante otro período de 3 meses.

Si los fármacos anticonvulsivos no alcanzan el objetivo terapéutico, se puede considerar la estimulación eléctrica del nervio vago, que parece mostrar resultados alentadores.

La epilepsia es un trastorno neurológico caracterizado por la aparición de episodios de actividad eléctrica anormal en el cerebro que causan convulsiones y ausencias mentales, entre otros síntomas. Se debe a alteraciones en la morfología o funcionamiento del sistema nervioso, especialmente del cerebro.

Las epilepsias de inicio temprano incluyen el síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizado por convulsiones frecuentes y heterogéneas y discapacidad intelectual variable. En este artículo describiremos qué es el síndrome de Lennox-Gastaut, cuáles son sus causas y síntomas, y cómo se trata generalmente en medicina.

¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma muy grave de epilepsia que generalmente comienza durante la infancia, entre los 2 y 6 años de edad; sin embargo, los síntomas pueden comenzar antes o después de este período.

Fue descrito en 1950 por William G. Lennox y Jean P. Davis gracias al uso de la electroencefalografía, que analiza la actividad bioeléctrica del cerebro, detectando patrones alterados como los de la epilepsia.

Se trata de un trastorno poco frecuente que representa sólo el 4% del total de casos de epilepsia. Es más común en los hombres que en las mujeres. Es resistente al tratamiento, aunque en algunos casos la intervención puede ser eficaz. En la mitad de los casos la enfermedad empeora con el tiempo, mientras que en una cuarta parte los síntomas mejoran y en un 20% desaparecen por completo.

Entre el 3 y el 7% de los niños diagnosticados con este síndrome mueren entre los 8 y 10 años después del diagnóstico, generalmente debido a accidentes: es muy común que se produzcan caídas cuando se producen convulsiones, por lo que es aconsejable ponerles un casco a los niños con este trastorno.

Se cree que existe una relación entre el síndrome de Lennox-Gastaut y el síndrome de West, también conocido como síndrome de espasmos infantiles, que tiene características similares e incluye la aparición de contracciones repentinas de los músculos de los brazos, piernas, torso y cuello.

Síntomas de este trastorno

Este síndrome se caracteriza por la presencia de tres signos principales: la aparición de crisis epilépticas recurrentes y variadas, la ralentización de la actividad eléctrica cerebral y una discapacidad intelectual moderada o grave. También causa problemas de memoria y de aprendizaje, así como alteraciones motoras.

En la mitad de los pacientes las crisis tienden a ser largas, duran más de 5 minutos, o se producen con poca separación temporal; esto se conoce como “status epilepticus” (estado de epilepsia). Cuando se presentan estos síntomas, la persona generalmente es apática y está mareada, y no responde a la estimulación externa.

En los casos de Lennox-Gastaut el desarrollo psicomotor suele verse alterado y retrasado como consecuencia de la afectación cerebral. Lo mismo se aplica a la personalidad y al comportamiento, que están influenciados por problemas epilépticos.

Convulsiones habituales

Las crisis epilépticas que se producen en el síndrome de Lennox-Gastaut pueden ser muy diferentes entre sí, lo que hace que este trastorno sea peculiar. Las convulsiones más frecuentes son las de tipo tónico, que consisten en períodos de rigidez muscular, especialmente en las extremidades. Generalmente ocurren durante la noche, mientras la persona duerme.

Las convulsiones epilépticas mioclónicas también son comunes, es decir, convulsiones que causan espasmos o contracciones musculares repentinas. Las crisis mioclónicas tienden a ocurrir más fácilmente cuando la persona está cansada.

Las crisis tónicas, atónicas, tónico-clónicas, parciales complejas y de ausencia atípica también son relativamente frecuentes en el síndrome de Lennox-Gastaut, aunque en menor medida que las anteriores.

Causas y factores que lo favorecen

Existen varios factores causales que pueden explicar el desarrollo del síndrome de Lennox-Gastaut, aunque no en todos los casos es posible deducir cuál de ellos es el responsable de la alteración.

Entre las causas más frecuentes de esta alteración se encuentran las siguientes:

  • Desarrollo como consecuencia del síndrome de West.
  • Lesiones o traumatismos en el cerebro durante el embarazo o el parto.
  • Infecciones en el cerebro, como encefalitis, meningitis, toxoplasmosis o rubéola.
  • Malformaciones de la corteza cerebral (displasia cortical).
  • Enfermedades metabólicas hereditarias.
  • Presencia de tumores en el cerebro debido a esclerosis tuberosa.
  • Falta de oxígeno durante el parto (hipoxia perinatal).

Síndrome de Lennox-Gastaut tratamiento

El síndrome de Lennox-Gastaut es muy difícil de tratar: a diferencia de la mayoría de los tipos de epilepsia, este trastorno a menudo es resistente al tratamiento farmacológico con anticonvulsivos.

Entre los fármacos anticonvulsivos más comúnmente utilizados en el tratamiento de la epilepsia se encuentran el valproato (o ácido valproico), el topiramato, la lamotrigina, la rufinamida y el felbamato. Algunos de ellos pueden producir efectos secundarios como enfermedades virales o toxicidad hepática.

También se administran con frecuencia benzodiacepinas como clobazam y clonazepam. Sin embargo, la eficacia de cualquiera de estos fármacos en el síndrome de Lennox-Gastaut no se ha demostrado definitivamente.

Aunque hasta hace poco no se creía que la cirugía fuera efectiva para tratar esta afección, estudios e investigaciones recientes han encontrado que la callosotomía endoventricular y la estimulación del nervio vago son dos intervenciones prometedoras.

Además, en casos de epilepsia, a menudo se recomienda la administración de una dieta cetogénica, que consiste en comer pocos carbohidratos y muchas grasas. Esto parece reducir la probabilidad de convulsiones epilépticas; sin embargo, la dieta cetogénica conlleva ciertos riesgos y, por lo tanto, debe ser recetada por profesionales médicos.

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