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Síndrome de Evans

Síndrome de Evans
Síndrome de Evans
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El síndrome de Evans es una patología caracterizada por la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune, y a veces neutropenia. Estos trastornos pueden aparecer al mismo tiempo o presentarse sucesivamente.

  • Trombocitopenia: Disminución del número de plaquetas, por debajo de los valores normales, en el torrente sanguíneo.
  • Anemia hemolítica: Una disminución en el número de glóbulos rojos (eritrocitos) en la sangre.
  • Neutropenia: Una disminución en el número de neutrófilos (tipo de glóbulos blancos) en la sangre.
  • Autoinmune: El sistema inmune identifica cualquier componente del cuerpo como extraño, y lo ataca generando anticuerpos contra sus propios órganos, células, etc…

Puede ocurrir tanto en niños como en adultos, con una incidencia ligeramente superior en mujeres adultas y puede ser secundaria a otras enfermedades o parecer idiopática (de origen desconocido), lo que marcaría las estrategias terapéuticas y el pronóstico de los pacientes.

Es una enfermedad autoinmune en la cual los anticuerpos de un individuo atacan sus propios glóbulos rojos y plaquetas. Estos dos eventos pueden ocurrir simultáneamente o como una continuación del otro.

Síndrome de Evans patologia

Su patología general se asemeja a una combinación de anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica idiopática; existe una relación con anticuerpos anticardiolipina, delimitando un subgrupo de Lupus Eritematoso Sistémico.

Síndrome de Evans causas

La causa es la respuesta autoinmune del cuerpo contra sus plaquetas, glóbulos rojos y neutrófilos. Se han demostrado anomalías en los linfocitos T, en particular, una disminución de los linfocitos T4 cooperantes y un aumento de los linfocitos T8 supresores.

  • Linfocitos T: Este es un tipo de glóbulo blanco, que segrega proteínas que actuarán como anticuerpos contra una infección por un cuerpo extraño en el cuerpo.
  • Linfocitos T4: Estos son llamados cooperadores porque ayudan a estimular la respuesta inmune de otros linfocitos.
  • Linfocitos T8: Estos son llamados supresores porque reducen y detienen la respuesta inmune cuando los linfocitos son dirigidos contra elementos del cuerpo mismo.
  • También se ha detectado la disminución de las inmunoglobulinas IgG, IgM e IgA, que son anticuerpos, con diferentes funciones en caso de ataque al cuerpo por cualquier invasor.

Pero aún se desconoce la causa de esta situación, aunque en algunos casos se cree que el Síndrome de Evans aparece como secundario a otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso, diferentes inmunodeficiencias y linfomas. También hay investigaciones que demuestran su relación con las infecciones virales.

La causa exacta todavía no se conoce, pero la inmunología difiere de otras enfermedades en que los únicos linfocitos que caen bruscamente son los T4-Helper); además de mostrar un raro aumento de T8-Cytotoxic. También hay una disminución normal en los niveles séricos de IgG, IgM e IgA.

Síndrome de Evans sintomas

Además de los signos hematológicos que hemos descrito: trombocitopenia, anemia hemolítica y neutropenia en algunos casos.

Podemos añadir: fatiga, mareos, disnea (dificultad para respirar), palidez, equimosis (depósitos de sangre entre la piel), petequias (pequeños derrames vasculares en la piel) y morado, que es el color rojizo que adquieren la piel y las mucosas debido a la disminución del número de plaquetas.

También puede haber dolores de cabeza, artralgias (dolor articular), mialgias (dolor muscular), fiebre y mal estado general.

Síndrome de Evans diagnostico

El diagnóstico del Síndrome de Evans se basa en tres criterios:

  • Dirija a Coombs para detectar si hay anemia hemolítica.
  • Detección de trombocitopenia mediante análisis de recuento de plaquetas.
  • Ausencia de otras patologías o presencia de alguna que pueda desencadenar el síndrome.

Las enfermedades autoinmunes son a menudo un reto diagnóstico para los médicos en general, pero cuando estas enfermedades comparten ciertas características clínicas y de laboratorio, esto es aún más difícil. El internista suele tratar estas enfermedades en sus etapas iniciales y decide la subespecialidad a la que debe ser enviado el paciente y, a veces, comienza el manejo diagnóstico y terapéutico. La rareza de este tipo de enfermedades, como el síndrome de Evans, suele dar lugar a errores diagnósticos y terapéuticos, por lo que se revisan los criterios diagnósticos de éste y del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos primarios, así como del lupus eritematoso generalizado y se dan los primeros pasos a seguir en el manejo de estos pacientes.

Síndrome de Evans tratamiento

El tratamiento inicial es con corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa en el agudo, aunque en la mayoría de los casos inicialmente responden bien al tratamiento, las recaídas son frecuentes y los fármacos inmunosupresores (ciclosporina, vincristina) deben entrar en acción. La única posibilidad de una cura permanente es la opción de alto riesgo de un trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.

  • Es difícil de manejar ya que es una condición crónica con múltiples recaídas.
  • La prednisona (corticosteroide) es el tratamiento de primera línea.
  • Las inmunoglobulinas intravenosas ayudan a los pacientes que necesitan esteroides para el control y, por lo tanto, reducen su dosis.
  • Otros inmunosupresores que se han utilizado con éxito: ciclosporina, danazol, ciclofosfamida, vincristina y azatioprina.
  • Investigaciones recientes han tenido resultados positivos con el uso de rituximab (anticuerpo monoclonal humanizado), dirigido contra los linfocitos.
  • En la infancia, el curso de este síndrome es benigno. En los adultos causa exacerbaciones y remisiones que lo convierten en una patología crónica difícil de controlar.

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