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Síndrome de Cushing

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Síndrome de Cushing
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El síndrome de Cushing ocurre cuando el cuerpo está expuesto a niveles altos de la hormona cortisol durante mucho tiempo. El síndrome de Cushing, a veces llamado hipercortisolismo, puede ser el resultado del uso de medicamentos corticosteroides orales. La enfermedad también puede ocurrir cuando el cuerpo genera demasiado cortisol por sí solo.

El exceso de cortisol puede producir algunos de los signos distintivos del síndrome de Cushing: una joroba de grasa entre los hombros, una cara redondeada y estrías rosadas o púrpuras del gravidarum en la piel. El síndrome de Cushing también puede llevar a que se presente hipertensión arterial, pérdida ósea y, algunas veces, diabetes tipo 2.

Los tratamientos para el síndrome de Cushing pueden normalizar la producción corporal de cortisol y mejorar significativamente los síntomas. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mayores serán las probabilidades de recuperación.

Sindrome de cushing

Los signos y síntomas del síndrome de Cushing pueden variar dependiendo de los niveles de exceso de cortisol.

Los signos y síntomas frecuentes son la obesidad progresiva y los cambios en la piel, tales como:

  • Aumento de peso y depósitos de tejido graso, particularmente alrededor de la mitad del cuerpo y la parte superior de la espalda, la cara (cara de luna llena) y entre los hombros (joroba de búfalo)
  • Estrías (estrías) rojas o púrpuras en la piel del abdomen, los muslos, las mamas y los brazos
  • Piel fina y frágil que se contusiona fácilmente
  • Recuperación lenta de cortes, picaduras de insectos e infecciones
  • Acné

Las mujeres con el síndrome de Cushing pueden tener lo siguiente

  • Vello corporal y facial más grueso o más visible (hirsutismo)
  • Períodos menstruales irregulares o ausencia de ellos

Los hombres con síndrome de Cushing pueden tener lo siguiente

  • Disminución de la libido
  • Disminución de la fertilidad
  • Disfunción eréctil

Otros signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Fatiga severa
  • Debilidad muscular
  • Depresión, ansiedad e irritabilidad
  • Pérdida de control emocional
  • Dificultades cognitivas
  • Presión arterial alta reciente o empeoramiento de la presión arterial
  • Dolor de cabeza
  • Disminución de la masa ósea, que con el tiempo puede causar fracturas
  • En los niños, alteración del crecimiento

Causas

Los niveles excesivos de la hormona cortisol son responsables del síndrome de Cushing. El cortisol, que se produce en las glándulas suprarrenales, desempeña varias funciones en el cuerpo. Por ejemplo, el cortisol ayuda a regular la presión arterial y mantiene la función normal del sistema cardiovascular.

El cortisol también ayuda al cuerpo a responder al estrés y regula la manera en que usted convierte (metaboliza) las proteínas, los carbohidratos y las grasas de la dieta en energía útil. Sin embargo, cuando el nivel de cortisol en el cuerpo es demasiado alto, se puede presentar el síndrome de Cushing.

El Papel de los Medicamentos Corticosteroides

El síndrome de Cushing puede ocurrir debido a una causa externa del cuerpo (síndrome de Cushing exógeno). Un ejemplo es tomar corticosteroides orales en altas dosis durante un largo período de tiempo. Estos medicamentos, como la prednisona, tienen el mismo efecto en el cuerpo que el cortisol producido por el cuerpo.

Los corticosteroides orales pueden ser necesarios para tratar enfermedades inflamatorias, como la artritis reumatoide, el lupus y el asma, o para prevenir que el cuerpo rechace un trasplante de órgano. Debido a que las dosis requeridas para tratar estas condiciones son a menudo más altas que la cantidad de cortisol que el cuerpo normalmente necesita diariamente, los efectos secundarios pueden ocurrir como resultado del exceso de cortisol.

También es posible contraer el síndrome de Cushing a partir de corticosteroides inyectables, como las inyecciones repetidas para el dolor articular, la bursitis y el dolor de espalda. Generalmente, los medicamentos esteroides que se inhalan (para tratar el asma) y las cremas esteroides (utilizadas para trastornos de la piel como el eccema) tienen menos probabilidades de causar el síndrome de Cushing que los corticosteroides orales. Pero, en algunos individuos, estos medicamentos pueden causar el síndrome de Cushing, especialmente si se toman en dosis altas.

Sobreproducción propia del cuerpo

La afección también puede deberse a la producción excesiva de cortisol del propio cuerpo (síndrome de Cushing endógeno). Esto puede ocurrir como resultado de la sobreproducción de una o ambas glándulas suprarrenales o de la sobreproducción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) que normalmente regula la producción de cortisol. En estos casos, el síndrome de Cushing puede estar relacionado con lo siguiente:

  • Un tumor en la glándula pituitaria (adenoma pituitario). Un tumor no canceroso (benigno) de la glándula pituitaria, localizado en la base del cerebro, segrega una cantidad excesiva de corticotropina, que al mismo tiempo estimula las glándulas suprarrenales para producir más cortisol. Cuando se presenta esta forma del síndrome, se denomina “enfermedad de Cushing”. Ocurre con mucha más frecuencia en las mujeres y es la forma más común del síndrome de Cushing endógeno.
  • Un tumor ectópico que segrega corticotropina. En raras ocasiones, cuando un tumor aparece en un órgano que normalmente no produce corticotropina, el tumor comenzará a secretar este exceso de hormona, causando el síndrome de Cushing. Estos tumores, que pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos), generalmente se encuentran en los pulmones, el páncreas, la tiroides o el timo.
  • Una enfermedad primaria de las glándulas suprarrenales. En algunas personas, el síndrome de Cushing es causado por la secreción excesiva de cortisol que no depende de la estimulación con corticotropina y está relacionado con trastornos de las glándulas suprarrenales. El más común de estos trastornos es un tumor no canceroso de la corteza suprarrenal, llamado “adenoma suprarrenal”.
  • Los tumores cancerosos de la corteza suprarrenal (carcinomas corticosteroides suprarrenales) son poco frecuentes, pero también pueden causar el síndrome de Cushing. En raras ocasiones, el agrandamiento nodular benigno de ambas glándulas suprarrenales puede causar el síndrome de Cushing.
  • Síndrome de Cushing familiar. En raras ocasiones, las personas heredan una tendencia a desarrollar tumores en una o más de sus glándulas endocrinas, lo cual afecta los niveles de cortisol y causa el síndrome de Cushing.

Complicaciones

Sin tratamiento, las complicaciones del síndrome de Cushing pueden incluir las siguientes:

  • Disminución de la masa ósea (osteoporosis), que puede causar fracturas inusuales de los huesos, como fracturas de las costillas y los huesos de los pies
  • Presión arterial alta (hipertensión)
  • Diabetes tipo 2
  • Infecciones frecuentes o inusuales
  • Pérdida de fuerza y masa muscular

Sindrome de cushing diagnostico

El diagnóstico del síndrome de Cushing, especialmente el síndrome de Cushing endógeno, puede ser difícil debido a que sus signos y síntomas son similares a los de otras afecciones. El diagnóstico del síndrome de Cushing puede ser un proceso largo y minucioso. Es posible que no tenga una respuesta precisa sobre su condición hasta que haya tenido una serie de visitas médicas.

El médico llevará a cabo un examen físico para verificar si hay signos del síndrome de Cushing. El médico puede sospechar del síndrome de Cushing si la persona tiene signos como cara redondeada (cara de luna llena), tejido graso entre los hombros y el cuello (joroba de búfalo) y piel delgada con moretones y estrías.

Si usted ha estado tomando medicamentos corticosteroides durante mucho tiempo, su médico puede sospechar que usted tiene el síndrome de Cushing como resultado del medicamento. Si usted no ha estado usando corticosteroides, estos exámenes de diagnóstico pueden ayudar a determinar la causa:

  • Análisis de sangre y orina. Estos exámenes miden los niveles hormonales en la sangre y la orina y muestran si el cuerpo está produciendo demasiado cortisol. Para el análisis de orina, se le puede solicitar que recoja orina durante un período de 24 horas. Tanto las muestras de sangre como las de orina se enviarán a un laboratorio para que las analice en busca de niveles de cortisol. El médico también puede recomendar otros exámenes especializados que analizan la sangre y la orina para ayudar a determinar si el síndrome de Cushing está presente e identificar la fuente de fondo de cualquier exceso de producción. Estas pruebas a menudo incluyen la medición de los niveles de cortisol antes y después de la estimulación o supresión con otros medicamentos hormonales.
  • Análisis de saliva. Normalmente, los niveles de cortisol aumentan y disminuyen a lo largo del día. En las personas sin síndrome de Cushing, los niveles de cortisol disminuyen significativamente al anochecer. Al analizar los niveles de cortisol de una pequeña muestra de saliva recolectada tarde en la noche, los médicos pueden ver si los niveles de cortisol son demasiado altos, lo que sugeriría un diagnóstico de síndrome de Cushing.
  • Pruebas de imagen. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden proporcionar imágenes de la hipófisis y las glándulas suprarrenales para detectar anomalías, como tumores.
  • Muestreo de seno petroso. Este examen ayuda a determinar si la causa del síndrome de Cushing endógeno se origina en la hipófisis o en otra parte. Para el examen, se toman muestras de sangre de los senos petrosos (venas que irrigan la hipófisis). Se inserta un tubo delgado en la parte superior del muslo o la ingle mientras usted está sedado y se desliza dentro de los senos petrosos. Los niveles de corticotropina (ACTH) se miden con exámenes de los senos petrosicos y se toman muestras de sangre del antebrazo. Si la corticotropina es más alta en la muestra de mama, el problema se origina en la hipófisis. Si los niveles de corticotropina son similares entre las mamas y el antebrazo, el problema se encuentra fuera de la hipófisis. Estos exámenes no sólo ayudan a su médico a diagnosticar el síndrome de Cushing, sino que también descartan otras afecciones médicas con signos y síntomas similares. Por ejemplo, el síndrome del ovario poliquístico, un trastorno hormonal en mujeres con ovarios agrandados, tiene algunos síntomas y signos similares al síndrome de Cushing, como crecimiento excesivo del vello y períodos menstruales irregulares. La depresión, los trastornos alimentarios y el alcoholismo también pueden imitar parcialmente el síndrome de Cushing.

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Cushing están diseñados para reducir el alto nivel de cortisol en el cuerpo. El mejor tratamiento depende de la causa del síndrome. Las opciones de tratamiento incluyen:

  • Reducción del uso de corticosteroides. Si el síndrome de Cushing es causado por el uso prolongado de corticosteroides, el médico puede mantener los signos y síntomas del síndrome bajo control reduciendo el medicamento durante un período de tiempo, mientras continúa proporcionando el tratamiento adecuado para el asma, la artritis o cualquier otra afección. Para muchos de estos problemas de salud, su médico puede prescribir medicamentos sin corticosteroides, lo que le permite reducir las dosis o eliminar el uso de corticosteroides por completo. No debería reducir las dosis o dejar de tomar corticosteroides por su cuenta. Sólo debe hacerlo bajo la supervisión de un médico.
  • Dejar de tomar estos medicamentos puede llevar a niveles deficientes de cortisol. La reducción gradual de los corticosteroides permite que el cuerpo reanude la producción normal de cortisol.
  • Cirugía Si el síndrome de Cushing es causado por un tumor, el médico puede recomendar la extirpación quirúrgica completa. Los tumores pituitarios generalmente son extirpados por un neurocirujano, quien realiza el procedimiento a través de la nariz. Si el tumor se encuentra en las glándulas suprarrenales, los pulmones o el páncreas, el cirujano puede extirparlo mediante una operación estándar o, en algunos casos, mediante técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas con incisiones más pequeñas. Después de la operación, usted necesitará tomar medicamentos de reemplazo de cortisol para proporcionarle al cuerpo la cantidad correcta de cortisol. En la mayoría de los casos, usted eventualmente retornará a la producción normal de hormonas suprarrenales y su médico puede reducir gradualmente sus medicamentos de reemplazo. Sin embargo, este proceso puede tardar hasta un año o más. En algunos casos, las personas con síndrome de Cushing nunca regresan a la función normal de las glándulas suprarrenales y necesitan terapia de reemplazo de por vida.
  • Radioterapia. Si el cirujano no puede extirpar el tumor hipofisario por completo, generalmente ordenará radioterapia junto con la operación. La radiación también se puede utilizar en personas que no pueden someterse a una cirugía. La radiación se puede administrar en pequeñas dosis durante un período de seis semanas o mediante una técnica llamada radiocirugía estereotáctica (bisturí de rayos gamma). El segundo procedimiento, que se administra como un solo tratamiento, utiliza una gran dosis de radiación al tumor y minimiza la exposición a la radiación de los tejidos circundantes.
  • Medicamentos. Se pueden utilizar medicamentos para controlar la producción de cortisol cuando la cirugía y la radioterapia no funcionan. Los medicamentos también se pueden usar antes de la cirugía en personas que están muy enfermas con el síndrome de Cushing. Los médicos pueden recomendar terapia con medicamentos antes de la cirugía para mejorar los signos y síntomas y minimizar el riesgo de cirugía. Los medicamentos para controlar la sobreproducción de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales incluyen ketoconazol (Nizoral), mitotano (Lisodren) y metirapona (Metopirona). La mifepristona (Korlym) está aprobada para las personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o intolerancia a la glucosa. La mifepristona no reduce la producción de cortisol, pero bloquea el efecto del cortisol en los tejidos. Los efectos secundarios de estos medicamentos incluyen fatiga, náuseas, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, bajo nivel de potasio e inflamación. Algunos tienen efectos secundarios más graves, como efectos secundarios neurológicos y hepáticos. El medicamento más nuevo para el síndrome de Cushing es la pasireotida (Signifor), que reduce la producción de la hormona adrenocorticotrópica de un tumor hipofisario. Este medicamento se administra por inyección dos veces al día. Se recomienda en los casos en que la cirugía de la hipófisis no funcionó o no se puede realizar. Los efectos secundarios son bastante comunes e incluyen diarrea, náuseas, azúcar alta en la sangre, dolor de cabeza, dolor abdominal y fatiga. En algunos casos, el tumor o su tratamiento provocará un déficit de otras hormonas producidas por la glándula pituitaria o suprarrenal, y el médico recomendará medicamentos para reemplazar estas hormonas.

Si ninguna de estas opciones de tratamiento es adecuada o efectiva, su médico puede recomendar la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales (supranenalectomía bilateral). Este procedimiento resolverá la producción excesiva de cortisol, pero requerirá medicamentos de reemplazo de por vida.

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