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Síndrome de Arlequín

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Síndrome de Arlequín
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El Síndrome de Arlequín es una patología muy rara que consiste en la aparición repentina de enrojecimiento y sudoración abundante en la cara, cuello y parte superior del pecho. Esto ocurre unilateralmente, es decir, sólo en un lado, manteniendo el otro lado más blanco y sin sudar.

Normalmente esta situación se desencadena por la exposición al calor sofocante, el ejercicio físico intenso e incluso por un estado de tensión emocional.

Generalmente es benigna, ya que no debemos incluir en este caso la ictiosis (enfermedad cutánea de origen genético) en la arlequina, que se produce en el recién nacido de forma congénita y es muy grave.

Hay muy pocos casos conocidos de este síndrome, alrededor de 90, y la mayoría son mujeres y adultos.

Es una afección caracterizada por sudoración asimétrica y enrojecimiento en la región torácica superior del tórax, la cara y el cuello. Por lo tanto, los síntomas (sudoración y enrojecimiento) se presentan sólo en una parte de la cara, el pecho o el cuello.

Fue descrito por primera vez por Lance y Drummond en 1988. Debe su nombre al personaje del género cómico teatral del arte.

Aunque todavía se necesita investigación para determinar sus causas y curar, parece ser causada por una lesión en el sistema nervioso simpático. También se ha sugerido que puede ser el resultado de una simpatectomía endoscópica unilateral (STI) o de un bloqueo simpático endoscópico (ESB).

Sindrome de arlequin causas

Se debe a una alteración de la función normal del vasodilatador y de la vía simpática sudomotora del sistema nervioso. La disfunción puede estar en cualquiera de las tres neuronas o en la sinapsis entre ellas, que intervienen en la cadena simpática cervical.

Normalmente esta disfunción es de naturaleza idiopática, su origen se desconoce, no hay afectación orgánica conocida.

Las neuronas son las células del sistema nervioso, especializadas en una sola tarea, que transmiten impulsos eléctricos a gran velocidad y a gran distancia. Si pertenecen al sistema nervioso simpático, se encargan de estimular el organismo frente a una amenaza.

La sinapsis es la conexión funcional entre las neuronas, para transmitir el impulso nervioso.

La posible causa del síndrome arlequín es una lesión de las fibras simpáticas preganglionares o postganglionares cervicales y de las neuronas parasimpáticas del ganglio ciliar.

La investigación también ha llevado a la creencia de que la torsión de la columna torácica puede conducir a la obstrucción de la arteria radicular anterior, lo que conduce al síndrome. El déficit simpático en el lado denervado causaría enrojecimiento en el lado opuesto.

Las personas que sufren de tumores o derrames cerebrales también pueden sufrir los síntomas de este síndrome. En algunos casos, el sudor o enrojecimiento comenzará sin razón aparente y en otros casos aparecerá por el ejercicio, el calor o la emoción.

Síndrome de arlequin sintomas

Los signos distintivos son sudoración y enrojecimiento en cara y cuello tras la exposición al calor, esfuerzo físico o factores emocionales.

  • Apariencia de rubor, enrojecimiento de la piel, unilateralmente en la cara, cuello, e incluso en la parte superior del tórax.
  • Diaforesis: Sudoración excesiva en las mismas áreas.
  • La diferenciación entre las dos hemicaras es claramente visible. La parte blanca, sin ruborizarse y sin sudar es la que se ve afectada.

Síndrome de arlequín diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia clínica y el examen físico. Este último debe incluir un examen neurológico y de la pupila para descartar otras patologías.

Los síntomas pueden ser provocados por el ejercicio físico para comprobar el cuadro clínico.

Si se sospecha alguna patología subyacente (esclerosis múltiple, bocio tóxico, tumores, intervenciones invasivas en el área cervical, etc.) se realizarán las pruebas pertinentes, remitiendo a la paciente al especialista adecuado. Pero la mayoría de los casos conocidos son benignos e idiopáticos.

También es necesario tener en cuenta y descartar otras causas de enrojecimiento de la piel:

  • Dermatitis de contacto.
  • Comer alimentos o bebidas muy calientes o picantes.
  • Síndrome de Frey.
  • Quemaduras.
  • Angioedema: inflamación y enrojecimiento de la piel.
  • Hemangioma facial: Neoplasia benigna de los vasos sanguineos de la cara.
    Sarpullido solar.

Síndrome de arlequin tratamiento

Los casos idiopáticos no requieren tratamiento, más allá del posible apoyo psicológico dependiendo del paciente. Se trata más bien de una cuestión estética, que podría remediarse con la realización de una simpatectomía con efectos secundarios. Esto consistiría en intervenir quirúrgicamente algunos nodos de la cadena del sistema simpático, para provocar un aumento de la sudoración y enrojecimiento en la parte de la cara que se vuelve pálida.

El síndrome de Harlequin no se considera potencialmente mortal y, dado que en algunas personas no es debilitante, no requiere tratamiento.

Si se descubre el nervio dañado, se puede realizar el tratamiento y la reparación se realiza quirúrgicamente. Este procedimiento utiliza anestesia local y se ha demostrado que disminuye la gravedad del síndrome.

Como cualquier otra condición médica, los pacientes deben mantener una comunicación abierta con sus médicos.

Síndrome de arlequín características

Es por ello que el síndrome ha sido descrito como asociado a numerosas entidades clínicas (infartos bulbares, siringomielitis, lesiones tumorales paravertebrales, en el ápice pulmonar o torácica) y como un efecto deletéreo de procedimientos quirúrgicos o anestésicos (toracoscopia, simpatectomía para el tratamiento de la hiperhidrosis, bloqueos epidurales torácicos o cateterismo yugular interno). Cuando no se encuentra la causa, se ha sugerido un origen de la imagen, que consiste en la compresión de la arteria radicular anterior por la columna dorsal frente a los estímulos torsionales.

Por otro lado, y dadas las características anatómicas y topográficas descritas, no es de extrañar que el síndrome de Harlequin vaya acompañado de un síndrome de Horner, ya sea clínicamente definido o revelado por pruebas farmacológicas adecuadas con gotas oculares.

Se caracteriza por una aparición repentina de rubor y sudoración cuando se enfrenta a estímulos térmicos, emocionales o gustativos. Sin embargo, un síndrome de Holmes-Adie (pupila tónica y arreflexia), un síndrome de Ross (anhídrido segmentario, pupila tónica y arreflexia) o un síndrome de Horner contralateral a la zona de sudoración y ruborización también pueden estar asociados, lo que se explicaría por una reacción compensatoria descrita en el punto anterior. En este último caso, hablaríamos de un signo de Arlequín, reservando el término “síndrome de Arlequín” para cuando no hay una aparente implicación del simpático ocular (término que también se aplica a un tipo de ictiosis congénita). Por último, cabe señalar que las alteraciones sudomotoras también pueden afectar al brazo y al tronco, lo que implicaría una lesión proximal al ganglio estrellado.

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